Poslať priateľovi Vytlačiť stránku

Dermatológia

ČO JE PSORIÁZA?

Psoriáza je v súčasnej dobe najfrekventovanejším a jedným z najskúmanejších, ak nie vôbec najskúmanejším kožným ochorením, ktoré si však stále zachováva svoje tajomstvá.

Už pred vyše 2000 rokmi opísal grécky lekár Hippokrates (460-370 p.n.l.) šupinaté kožné ochorenie, ktoré mohlo zodpovedať psoriáze. Výraz psoriáza (gréc. psora=svrbenie resp. škriabanie, v tej dobe aj svrab), použil Galén (133-200 n.l.), grécky lekár pôsobiaci v Ríme. Prvýkrát bola podrobnejšie popísaná v r. 1801 angličanom Robertom Willanom, ktorý ale rozoznával dve oddelené formy ochorenia a až Ferdinand v. Hebra, brnenský rodák a významný dermatológ pôsobiaci vo Viedni v r. 1841 špecifikoval psoriázu ako samostatnú jednotku a popísal jej rôzne klinické formy.

Ide o primárne zápalové nenákazlivé kožné ochorenie s akútnym – tzv. exantemickým alebo výsevovým priebehom alebo častejším, chronickým - stacionárnym priebehom s typickou lokalizáciou v tzv. predilekčných miestach, tzv. plaková psoriáza, s obdobiami bez príznakov (remisií) a vzplanutí (recidív), vznikajúce na multigénnom podklade a sprostredkované imunitnými mechanizmamy. Presná príčina ochorenia však aj v dnešnej dobe ostáva stále neznáma. Ide o ochorenie spravidla s dlhotrvajúcim priebehom, zväčša celoživotné i keď je možný aj spontánny ústup resp. vyhojenie. Prejavy ochorenia môžu byť mierne až závažné, samotný priebeh ochorenia je však nepredvídateľný. U 5-7 % pacientov sa môže vyvinúť aj postihnutie kĺbov psoriatickou artritídou.

Výskyt v populácii kolíše podľa rôznych údajov od 1% do 5%, je teda približne taká častá ako cukrovka. Celosvetovo postihuje asi 125 miliónov ľudí, to znamená, že 1 z 50 ľudí má niektorú formu psoriázy, na Slovensku evidujeme asi 200 tisíc pacientov. Približne rovnakou miernou postihuje mužov aj ženy, biela rasa je postihnutá najčastejšie, menej žltá rasa, zriedkavo čierna rasa, Eskimáci a juhoamerický Indiáni psoriázou netrpia. Najčastejší výskyt je v Škandinávii a v severnej Európe. I keď presné štatistiky neexistujú, o vzostupnom výskyte ochorenia hovoria viacerí autori. Stúpajúci trend sa týka hlavne belošského obyvateľstva civilizovaných krajín. Pravdepodobne súvisí so vzostupom negatívnych civilizačných faktorov, ktoré sa v podstate zhodujú s najčastejšími spúšťacími mechanizmami psoriázy. Ide o narastajúci duševný stres, väčšiu možnosť šírenia infekčných ochorení horných dýchacích ciest, kaloricky hodnotnú strava s tendenciou k prejedaniu, chemizáciu potravín, užívanie liekov atď. Tieto aspekty oprávňujú hovoriť o psoriáze ako o civilizačnom ochorení.

Ochorenie sa môže objaviť v ktoromkoľvek veku, hoci prvé prejavy vo včasnom detstve alebo u veľmi starých ľudí sú zriedkavé. U 2/3 pacientov sa obyčajná psoriáza objavuje do 40.roku života (forma včasného vzniku alebo juvenilná forma), najčastejšie medzi 20. - 35. rokom života, vyznačuje sa familiárnym výskytom a jej priebeh je spravidla ťažší ako typ psoriázy objavujúci sa po 40. roku života (forma neskorého vzniku), najčastejšie medzi 57. - 60. rokom u ktorého sa familiárny výskyt nepozoruje, má viac lokalizovaný charakter, miernejšie prejavy, častejšie sú ale zmeny na nechtoch a postihnutie kĺbov. Najčastejšie sa ochorenia u žien objavujú vo veku 16 a 60 rokov, u mužov vo veku 22 a 57 rokov.

PREČO VZNIKÁ PSORIÁZA?

Príčina vzniku ochorenia nie je doteraz presne známa. Ochorenie je multifaktoriálne, pričom okrem genetických faktorov, ktoré sú prvotné, musia pôsobiť aj enviromentálne faktory (vplyv životného prostredia alebo životného štýlu). O úlohe dedičnosti svedčí na prvom mieste familiárny výskyt, asi u 1/3 pacientov sa ochorenie vyskytuje aj u iných rodinných príslušníkov. Druhým faktorom je združený výskyt psoriázy a tzv. HLA antigénov (hlavne HLA-Cw6 u juvenilnej formy). Genetický vplyv dokladajú aj štúdie výskytu ochorenia na dvojčatách. Psoriáza ale nie je vrodené ochorenie, manifestuje sa však počas života na základe dedičnej dispozície, náchylnosti. Podľa epidemiologických štúdií je celková pravdepodobnosť vzniku ochorenia u detí rodičov bez psoriázy 10 - 12%, ak má jeden z rodičov psoriázu, zvyšuje sa na 10-30% a ak sú postihnutí obaja rodičia dosahuje až 50%. Vzhľadom na predpokladanú účasť viacerých génov a faktorov prostredia nevyhnutných pre manifestáciu psoriázy však nikto nedokáže predpovedať, u koho sa ochorenie skutočne vyskytne. Osobitný význam má vek pri prvom objavení sa ochorenia a spojenie s molekulami tzv. hlavného histokompatibilného komplexu (HLA-antigény). V súčasnosti v mnohých svetových centrách za pomoci technológií molekulárnej genetiky prebieha výskum v snahe objasniť a lokalizovať gény spôsobujúce psoriázu, čo môže do budúcna priniesť vývoj liekov, ktoré budú liečiť samotnú príčinu. Hoci možných kandidátov na „gén psoriázy“ je už dnes známych viacero (označované ako PSORS 1-7), na ich presné určenie a možnosti ovplyvnenia je potrebný ešte ďalší, pravdepodobne roky trvajúci výskum.

PROVOKAČNÉ FAKTORY

Rozlišujeme 3 vývojové stupne psoriázy:
  1. latentná, bezpríznaková psoriáza – jedinec je nosičom dedičnej vlohy pre toto ochorenie, avšak nemá klinické prejavy ochorenia. Takáto forma sa nedá diagnostikovať.
  2. subklinická alebo genofenotypická psoriáza – pomocnou špeciálnych vyšetrovacích metód je možné zistiť na zatiaľ klinicky nezmenej koži zmeny upozorňujúce sa subklinické ochorenie (zmena zloženia tukov na kožnom povrchu, zvýšený metabolizmus cukrov v pokožke, vystupňované hojenie po poranení, zvýšená tvorba DNA v pokožke či zmnožené bunky imunitného systému, tzv. makrofágy v podkoží)
  3. manifestná alebo fenotypická psoriáza – vo väčšej alebo menšej miere známky postihnutia kože, aj na klinicky normálnej koži možno zistiť modernými metódami zmeny v porovnaní s normou.

Ochorenie sa ale nevyvinie u všetkých geneticky predisponovaných jedincov. Prechod latentnej psoriázy do klinicky manifestnej formy alebo zhoršenie už existujúce psoriázy môžu zapríčiniť mnohé druhotné vnútorné a vonkajšie stimuly rozdielnej kvality, ktoré sa samozrejme môžu kombinovať a ktorých rozpoznanie má význam liečebný aj preventívny.

Už v r. 1876 popísal Heinrich Kőbner jav, dnes bežne známy ako Kőbnerov izomorfný fenomén – u psoriatika vyvolá ohraničené poranenie kože vytvorenie psoriatických prejavov. Fenomén vzniká spravidla s odstupom 10 - 14 dní. Môže ho vyvolať trenie, škriabanie, očkovanie, injekčný vpich, chirurgický rez, akupunktúra, plošný tlak, popálenie, poleptanie, poštípanie hmyzom atď. Psoriatické ložiská sa s obľubou lokalizujú na miesta, kde sa v koži odohráva už niečo patologické a kde je už fyziologicky väčšia funkčná a regeneračná aktivita pokožky, napr. lakte, kolená, vlasový folikul v rastovej fáze atď. Dráždenie kože v zmysle tohto fenoménu môžu vyvolávať aj niektoré iné kožné ochorenia, zápalové, vírusové, plesňové, kontaktná alergia, dokonca psoriatické ložisko samo sebe tvorí Kőbnerov fenomén. Medzi vonkajšie spúšťacie faktory patrí napr. aj ultrafialové či rőntgenové žiarenie.

Z vnútorných faktorov sa často opisujú prvé manifestácie psoriázy po akútnych infekčných ochoreniach alebo po vakcinácii. Často sú to infekcie spôsobené napr. streptokokmi ako hnisavá angína, flegmóna, zápal stredného ucha atď. (streptokokové ložisko môže byť aj v stolici). K prepuknutiu psoriázy dochádza za 2-3 týždne po ich prekonaní. Streptokokové angíny vyvolávajú najčastejšie tzv. kvapkovú psoriázu a to hlavne u detí a mladých ľudí. Iné, hlavne vírusové ochorenia horných dýchacích ciest, hrajú úlohu skôr pri recidívach a u dospelých ľudí, často na jar a na jeseň. V súvislosti s infekciami sa uvažuje o pomýlenej reakcii imunitného systému, ktorý bojuje proti bunkám pokožky, ktoré vo svojej povrchovej štruktúre vykazujú podobnosť s povrchovou štruktúrou streptokokov. Pozitívny vplyv odstránenia krčných mandlí na priebeh psoriázy možno očakávať hlavne vtedy, ak je zákrok vykonaný v čo najkratšom čase v priebehu prvého výsevu, ktorý nasledoval po akútnom zápale mandlí. Fakt, že odstránenie tejto fokálnej, ohniskovej infekcie neviedlo k zlepšeniu prejavov možno vysvetliť tým, že fokálna infekcia v mandliach je len jedným z mnohých provokujúcich a udržujúcich faktorov psoriázy.

Ako fokálne ložiská infekcie prichádzajú ďalej do úvahy najčastejšie zubný granulóm, zápal žlčníka, prínosových dutín, gynekologické zápaly atď.

Stále častejšími provokačnými faktormi psoriázy sa stávajú lieky. Niekedy je ťažké určiť, či vyvolávajúcim momentom je liek alebo ochorenie, pre ktoré bol liek ordinovaný. Dnes poznáme vyše 200 liekov ktoré zhoršujú priebeh psoriázy. Literatúra uvádza provokáciu po antimalarikách, betablokátoroch, ACE inhibítoroch, interferóne, lítiu, salicylátoch, barbiturátoch, vzácne po antibiotikách. V súvislosti s liekmi sa uplatňujú ako provokačný faktor aj liekové alergické reakcie. Náhle vysadenie niektorých liekov, napr. vnútorne užívaných glukokortikoidov môže vyvolať masívne prepuknutie ochorenia.

Známymi faktormi vyvolávajúcimi ataky psoriázy sú stresové situácie a emocionálna záťaž. Faktory, ktoré sú ale ťažko hodnotiteľné a je možné, že sú presne tak zhoršujúcim faktorom ako aj následkom psychicky priťažujúceho ochorenia. Niekedy sa emočný stres označuje aj ako vnútorný Kőbnerov fenomén. Spúšťa psoriázu v priebehu 1 mesiaca, zriedka v kratšom čase ako 2 týždne. Na poruche funkcií kože sa podieľajú aj látky uvoľňované v spojitosti so stresom, neurotransmitery, ktoré môžu zosilňovať zápal. Niektorými autormi a samotnými pacientami býva stres často zaraďovaný v rebríčku provokačných momentov na prvé miesto.

Priebeh psoriázy ovplyvňujú aj niektoré faktory životného štýlu. Konzumácia alkoholu sa v praxi často spája so vzplanutiami ochorenia. Skrížené štúdie však nerozlišovali vzťah príčiny a dôsledku medzi alkoholom a psoriázou a kontrolné štúdie demonštrovali len mierne zvýšené riziko spojené s konzumáciou alkoholu. Vzťah fajčenia a psoriázy tiež sledovali pomocou skrížených a kontrolných štúdií a v porovnaní s nefajčiarmi sa zistilo len mierne zvýšené riziko psoriázy pri fajčení v závislosti od dávky fajčenia. Otázka diéty pri psoriáze, nutričné faktory a telesná hmotnosť zostávajú stále nedoriešené. Konzumácia veľkého množstva zeleniny a ovocia sa však spája s nižším rizikom, zatiaľ čo obezita, najmä u žien, s vyšším rizikom ochorenia.

Stavy, ktoré naopak vedú k zlepšeniu psoriázy sú tehotenstvo, letné obdobie, dovolenka, zmena klimatického prostredia, z ochorení malária, týfus atď.

AKO VZNIKÁ PSORIÁZA?

Názory na vznik a vývoj chorobných zmien pri psoriáze sa menia od 19. storočia, kedy bola považovaná za dôsledok narušenej regulácie rastu kožných buniek, keratinocytov alebo jej bol pripisovaný zápalový pôvod. V 70. rokoch 20. storočia sa považovala za autoimunitné ochorenie, ktoré vzniká v dôsledky väzby autoprotilátok proti rohovej vrstve pokožky. V 80. rokoch vystúpili do popredia biele krvinky – T-lymfocyty, ktorým sa začal pripisovať význam hlavných výkonných buniek v procese vzniku a vývoja psoriázy.

Ak následkom vnútorných alebo vonkajších provokačných faktorov prejde latentná psoriáza do klinicky manifestnej psoriázy, sú podstatné patologické zmeny v samotnom postihnutom ložisku. Pokusy zistiť celkové poruchy látkovej premeny bielkovín, cukrov či tukov, špecifických pre psoriázu boli dosiaľ neúspešné. Každé neliečené ložisko psoriázy na koži sa rozpozná podľa ostrého ohraničenia, zápalového začervenania a olupovania. Tieto typické zmeny predchádzajú poruchy rastu a vyzrievania buniek pokožky, zápalové a cievne zmeny. Charakteristické je, že môžu byť vyvolané mnohými, v podstate veľmi rozdielnymi provokačnými faktormi, z čoho vyplýva, že sa vývoj psoriatickych kožných zmien riadi jedným konkrétnym mechanizmom. Napriek mnohým názorom nejestvuje dosiaľ jednotná koncepcia, ktorá by vysvetľovala procesy v psoriatickom ložisku. Podarilo sa však dokázať viaceré jednotlivé funkčné fenomény, ktoré okrem komplexnosti vzniku a vývoja psoriázy pravdepodobne poukazujú aj na jej možnú príčinu. Treba ale zdôrazniť, že tieto fenomény sú síce pre psoriázu typické, nie však špecifické.

Základnou poruchou u psoriázy je nekontrolované delenie buniek v základnej vrstve pokožky. Kožné bunky sa delia oproti normálnym bunkám kože asi 8x rýchlejšie, sú podstatne väčšie a metabolicky aktívnejšie a zisťujú sa poruchy ich kvality. V bunkách povrchovej, rohovej vrstvy kože pretrvávajú ešte bunkové jadrá. Dôsledkom toho je zhrubnutie psoriatickeho ložiska a tvorba striebrolesklých šupín. Hrúbka pokožky v psoriatickom ložisku je 4-6 krát hrubšia v porovnaní s normálnou pokožkou. Kožné bunky, keratinocyty, za normálnych okolností odrastajú z kmeňových  buniek v základnej vrstve pokožky a delia sa približne každých 13 dní a po dosiahnutí povrchovej rohovej vrstvy pokožky sa odlučujú po 26 dňoch. Bunkové delenie psoriatickych keratinocytov je skrátené na 1,5 dňa a odlučujú sa už po 4 dňoch. Abnormality vykazuje aj základná membrána pokožky.

Zápalové začervenanie v ložisku svedčí o rozšírení ciev. Drobné cievy, kapiláry v podkoží sú stočené a rozšírené, ich priepustnosť je zvýšená a do pokožky a podkožia sa uvoľňuje obsah bohatý na bielkoviny a zápalové bunky.

Hoci psoriáza prvotne postihuje kožu, považuje sa za výsledok pôsobenia imunitného systému. Význam imunologických mechanizmov podporuje okrem iného aj účinok liekov potláčajúcich imunitné reakcie, tzv. imunosupresívnych liekov (napr. cyklosporínu A) alebo monoklonálnych protilátok či niektorých imunostimulátorov, vznik ochorenia po transplantácii kostnej drene psoriatickeho darcu, remisia po transplantácii kostnej drene zdravého darcu, združenie výskytu psoriázy s HLA, pokusy na zvieracích modeloch atď. Zdá sa, že kľúčovú úlohu pri vzniku a pretrvávaní psoriatickych prejavov majú T-lymfocyty a ich aktivácia, aj keď neposkytujú odpovede na všetky otázky o vzniku ochorenia. Sú to biele krvinky, ktoré prirodzene cirkulujú v organizme hľadajúc cudzorodé substancie, tzv. antigény. Na rozpoznanie antigénu je potrebný jeho kontakt s tzv. antigén-prezentujúcimi bunkami a ich následná komunikácia s T-lymfocytmi. Prítomnosť antigénu, z vonkajšieho prostredia (napr. baktéria, vírus) alebo z vnútra organizmu, navodzuje ich aktiváciu, ktorá potom spúšťa imunitnú reakciu s cieľom zneškodniť antigén. Aktivované T-lymfocyty sa presúvajú do lymfatických uzlín, kde pokračuje ich aktivácia a ďalší vývin. Z lymfatických uzlín sa presúvajú späť do kože kde ich ďalším pôsobením a účinkami mnohých iných látok, tzv. cytokínov, rastových faktorov atď. dochádza ku vzniku prejavov psoriázy. Všetky tieto zložky potom „povedia“ bunkám kože, aj odpočívajúcim, aby sa neprimerane rýchlo množili, spôsobujú zápal a aktivujú ďalšie T-lymfocyty čím vzniká určitý začarovaný kruh. Keďže však imunitná reakcia v tomto prípade poškodzuje kožu, telu vlastný orgán, hovoríme o psoriáze aj ako o autoimunitnom ochorení. Dnešná dermatológia má už mnoho poznatkov o priebehu tohto procesu ale nepoznáme antigén, cudzorodý alebo vlastný, na ktorý T-lymfocyty odpovedajú. Stupňovitý priebeh celého procesu dáva z liečebného hľadiska možnosti zasiahnuť či už do procesu aktivácie T-lymfocytov, ich presunu, dozrievania, alebo blokovať účinky cytokínov. Vďaka pozornosti venovanej psoriáze však aj v tejto oblasti prináša výskum za posledné roky čoraz viac dôležitých zistení, čoho výsledkom sú aj mnohé nové spôsoby liečby ochorenia dostupné aj v našich podmienkach.

Autor textu: MUDr. Tomáš Kampe, Dermatovenerologická klinika (FNLP) Košice
Revízia textu: August 2010

 

Teraz opúšťate webové stránky www.psoriaza.sk

Prevádzkovateľ týchto stránok, spoločnosť PFIZER LUXEMBOURG SARL, nezodpovedá za správnosť a úplnosť informácií uvedených na týchto odkazovaných stránkach. Zodpovedným za obsah týchto stránok v celom rozsahu je ich prevádzkovateľ, ktorým nie je spoločnosť PFIZER LUXEMBOURG SARL.

Pokračovať alebo návrat na predchádzajúcu stránku.

Používanie tejto internetovej stránky sa riadi Podmienkami používania internetovej stránkyPravidlami ochrany súkromia. OK